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轻型毛周角化症鳞病的类别和临床表现

  轻型毛周角化症鳞病的类别和临床表现可分为下述备类型常染色体显性遗传性寻常毛周角化症,本型为常见的轻型毛周角化症,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异.

  常自幼年发病,随年龄增长而加剧,至青春期症状较为显着,以后即停止发展.

  皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症.或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性毛周角化症常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离.亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性毛周角化症.

  通常无自觉症,冬季由于汗腺及皮脂腺分泌减少,皮肤干燥,自觉瘙痒不适,如有皲裂则感疼痛.患者常有异位性体质,如枯草热及哮喘等.

  更有角质增殖异常显着;可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为gaochao毛周角化症.本病对称好友于四肢伸侧及躯干,尤以肘膝伸侧为着.

  严重者可波及全身,伴有掌跖过度角化,鞍裂及指(趾)甲改变.山般颜面、头皮、肘窝、腋下、腮窝、外阴、及臀沟常不被侵犯,或仅有轻度鳞屑.

  组织病理:角质层显着增厚,颗粒层变薄或消失.其角质层增厚与角质层细胞间的桥粒退化迟缓,使角质层细胞未能正常脱落有关.

  棘层细胞变薄,基底层色素增加.由于角化过度伸入毛囊形成毛囊角栓.汗腺皮质腺可萎缩.真皮无改变,或在血管周围有少数淋巴细胞浸润.

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